。1)病因:目前尚未明確,與免疫復合物沉著有關,多數(shù)可能與結核、先天血管異常或外傷有聯(lián)系。
(2)臨床表現(xiàn):多見于女性,常于20~30歲起病。病初常伴發(fā)熱、盜汗、乏力和關節(jié)痛等全身癥狀,隨后出現(xiàn)大動脈分支管腔狹窄或閉塞表現(xiàn)。病變累及鎖骨下動脈、腹主動脈或髂動脈時,出現(xiàn)患肢無力、麻木、寒冷、沉重感、活動后間歇性肢體疼痛;累及頸總動脈或無名動脈時,可有腦缺血癥狀,如頭痛、眩暈、記憶力減退甚至暈厥;累及腎動脈時可出現(xiàn)持續(xù)嚴重而頑固的高血壓。查體示患肢血壓降低,脈搏減弱或消失,病變部位可聞局限性血管雜音甚至觸及震顫。
。3)診斷:根據(jù)病史及體征診斷本病,確診需行血管造影檢查。注意與血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化等鑒別。
(4)治療與護理
、倩顒悠、有腦部缺血癥狀及嚴重高血壓者應臥床休息,減少活動。飲食富于營養(yǎng),易消化、無刺激性,同時積極鼓勵戒煙。
、谒幬镏委煱I上腺糖皮質激素及血管擴張藥,如鹽酸妥拉蘇林、煙酸低分子右旋糖酐等。對長期服用激素者應注意觀察有無繼發(fā)感染、水鈉潴留、糖尿病、骨質疏松、低鉀血癥、褥瘡、股骨頭壞死等,還應注意有無腹疼、嘔血、黑便等消化道出血癥狀。囑患者按醫(yī)囑服藥,避免突然減藥或停藥致病情反復。
、圩⒁庥^察病情變化,對發(fā)熱患者可每日測4次體溫。每日測血壓、比較患肢與正常肢體血壓差異及脈搏搏動情況。注意患肢血液循環(huán)變化狀況及有無疼痛寒冷及感覺異常等。如出現(xiàn)頭痛、眩暈或暈厥等腦缺血癥狀,應置患者平臥位并立即通知醫(yī)生。
④對有明顯腦供血不足和嚴重高血壓患者應建議施行血管重建術治療。
⑤針對原發(fā)病,予以抗感染、抗風濕及抗結核等治療。